Wie wird HLH behandelt?
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Therapiemöglichkeiten
Ist HLH diagnostiziert, wird mittels einer Kombination aus Zytostatika und Cortison oft eine Remission (Zurückgehen der Krankheitserscheinungen) erzielt. Ist dies der Fall, liegt die sogenannte passagere (erworbene) Form vor und es ist keine weitere Behandlung notwendig.
Schlägt die Behandlung nicht an oder kommt es nach Absetzen der Behandlung zu einem Rezidiv, so handelt es sich um die familiäre (hereditäre, primäre) Form. Die zur Zeit einzige Erfolg versprechende Therapie, die Stammzell-Transplantation, muss hier angestrebt werden.
Im Falle des Nichtvorhandenseins eines Familienspenders sollte eine Fremdspender-Transplantation (allogene Stammzell-Transplantation) vorgenommen werden. Zwischenzeitlich wird versucht, die Krankheit durch Zytostatika, Cortison und andere immunsuppressive Medikamente in Schach zu halten.
Prognose
Eine gute Prognose besteht zur Zeit nur durch eine erfolgreiche Stammzell-Transplantation.
Nur äußerst selten wurde nach einer solchen Therapie von einem Wiederauftreten der Krankheit berichtet. Langzeiterfahrungen mit der Stammzell-Transplantation liegen bislang nicht vor, da diese bei HLH/FHL erst seit den 80er Jahren durchgeführt wird.
Seit 1994 gibt es eine internationale Therapiestudie der Histiocyte Society (Jan-Inge Henter, Stockholm).
In Deutschland setzt sich Frau Prof. Dr. Gritta Janka-Schaub (HH-Eppendorf) seit langem intensiv für die Behandlung der HLH/FHL ein.
Dennoch sollte man nichts unversucht lassen, diese Krankheit in der Öffentlichkeit und insbesondere bei den niedergelassenen Kinderärzten bekannter zu machen, um die Sensibilität für HLH/FHL zu erhöhen und somit den erkrankten Kindern die einzige Überlebenschance zu wahren, die sie haben: die Diagnosestellung und Therapie bis hin zur Stammzelltransplantation.
(Quelle: http://www.histiozytose.org/krankheit/hlh/therapie/)
Weiterführende Informationen/Links
http://www.histiozytose.org/krankheit/hlh/
http://www.hlh-registry.org/begriffsdefinition-pathophysiologie/
http://www.hlh-registry.org/wp-content/uploads/2014/09/HLH_2013_0013.pdf
https://de.wikipedia.org/wiki/H%C3%A4mophagozytische_Lymphohistiozytose